El síndrome de Brown es una enfermedad rara del ojo que fue descrita, por Brown en 1950, como una forma de estrabismo (desviación de uno de los ojos de su dirección normal, por lo que los ejes visuales no pueden dirigirse en un mismo tiempo al mismo punto) congénito (presente en el nacimiento) con limitación de la elevación en aducción (movimiento activo o pasivo que acerca un miembro o un órgano al plano medio del cuerpo) del ojo enfermo, atribuida a anomalías estructurales del músculo oblicuo superior o bien de su vaina tendinosa anormalmente corta e inextensible.
Los músculos oculares controlan los movimientos de los ojos, desplazan el globo ocular hacia arriba y hacia abajo, de lado a lado, o le permiten rotar levemente dentro de la órbita.
La vaina tendinosa del músculo oblicuo superior, rodea al globo ocular. Los síntomas del síndrome de Brown son causados por anomalías de esta vaina tendinosa, como pueden ser acortamientos, engrosamientos, adherencias, o inflamación. Esto da lugar a la incapacidad de mover el ojo afectado hacia arriba.
Esta afección se ve con una frecuencia de 1 cada 500 pacientes estrábicos, con ligero predominio en mujeres, casi siempre es unilateral y afecta al ojo derecho. Este síndrome suele ser autolimitado, pero puede tener características cíclicas y recidivar (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo).
Clínicamente se caracteriza por la tríada típica de diplopia (visión doble), lagrimeo y tortícolis (trastorno en el que la cabeza está inclinada hacia un lado como consecuencia de la contracción de los músculos de ese lado del cuello).
En general el diagnóstico se hace entre el año y medio y los cuatro años de edad.
Esta enfermedad tiene una etiología (estudio de las causas de las enfermedades) no bien aclarada y puede ser congénita o puede ocurrir como resultado de otra enfermedad subyacente: debida a enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide, la artritis crónica juvenil y el lupus eritematoso sistémico, secundarios a intervenciones quirúrgicas, a traumatismos de la órbita, y también asociados a sinusitis ipsilateral (del mismo lado). En estos casos la alteración puede presentarse de forma intermitente.
El diagnóstico se realiza mediante la clínica, escáner orbitario y Resonancia Magnética Nuclear, que permite ver la inserción de los músculos extraoculares. Se aconseja realizar una radiografía de senos paranasales, por la frecuencia de sinusitis asociada.
Muchos de los niños afectados de Síndrome de Brown presentan una mejoría espontánea a lo largo de la infancia, sin embargo en algunos de ellos la tortícolis es marcada lo que conduce a decidir su cirugía. Sin embargo el tratamiento quirúrgico del Síndrome de Brown es uno de los de menor éxito en la cirugía de los músculos extraoculares, debido las adherencias postoperatorias.
El tratamiento farmacológico se realiza con la inyección de corticoides en el músculo afectado y la administración de corticoides por vía oral.
En algunas familias se ha demostrado un patrón hereditario, compatible con un rasgo autosómico dominante con escasa penetrancia.
Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Febrero-2004
Asociaciones:
Federación Española de Asociaciones de Enfermedades Raras (FEDER)
Domicilio : c/ Enrique Marco Dorta, 6 local
Localidad: 41018 Sevilla
Teléfono : 954 98 98 92
FAX : 954 98 98 93
Correo-e : f.e.d.e.r@teleline.es
Información y contacto: 902 18 17 25 / info@enfermedades-raras.org
WEB : http://www.enfermedades-raras.org/es/default.htm
European Organization for Rare Disorders (EURORDIS)
Domicilio: Plateforme Maladies Rares 102, Rue Didot
Localidad: 75014 Paris
Teléfono : 00 33 1 56 53 53 40
FAX : 00 33 1 56 53 52 15
Correo-e : eurordis@eurordis.org
WEB : http://www.eurordis.org
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Los músculos oculares controlan los movimientos de los ojos, desplazan el globo ocular hacia arriba y hacia abajo, de lado a lado, o le permiten rotar levemente dentro de la órbita.
La vaina tendinosa del músculo oblicuo superior, rodea al globo ocular. Los síntomas del síndrome de Brown son causados por anomalías de esta vaina tendinosa, como pueden ser acortamientos, engrosamientos, adherencias, o inflamación. Esto da lugar a la incapacidad de mover el ojo afectado hacia arriba.
Esta afección se ve con una frecuencia de 1 cada 500 pacientes estrábicos, con ligero predominio en mujeres, casi siempre es unilateral y afecta al ojo derecho. Este síndrome suele ser autolimitado, pero puede tener características cíclicas y recidivar (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo).
Clínicamente se caracteriza por la tríada típica de diplopia (visión doble), lagrimeo y tortícolis (trastorno en el que la cabeza está inclinada hacia un lado como consecuencia de la contracción de los músculos de ese lado del cuello).
En general el diagnóstico se hace entre el año y medio y los cuatro años de edad.
Esta enfermedad tiene una etiología (estudio de las causas de las enfermedades) no bien aclarada y puede ser congénita o puede ocurrir como resultado de otra enfermedad subyacente: debida a enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide, la artritis crónica juvenil y el lupus eritematoso sistémico, secundarios a intervenciones quirúrgicas, a traumatismos de la órbita, y también asociados a sinusitis ipsilateral (del mismo lado). En estos casos la alteración puede presentarse de forma intermitente.
El diagnóstico se realiza mediante la clínica, escáner orbitario y Resonancia Magnética Nuclear, que permite ver la inserción de los músculos extraoculares. Se aconseja realizar una radiografía de senos paranasales, por la frecuencia de sinusitis asociada.
Muchos de los niños afectados de Síndrome de Brown presentan una mejoría espontánea a lo largo de la infancia, sin embargo en algunos de ellos la tortícolis es marcada lo que conduce a decidir su cirugía. Sin embargo el tratamiento quirúrgico del Síndrome de Brown es uno de los de menor éxito en la cirugía de los músculos extraoculares, debido las adherencias postoperatorias.
El tratamiento farmacológico se realiza con la inyección de corticoides en el músculo afectado y la administración de corticoides por vía oral.
En algunas familias se ha demostrado un patrón hereditario, compatible con un rasgo autosómico dominante con escasa penetrancia.
Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A. Avellaneda; Febrero-2004
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